Склеродермия (системный склероз) — болезнь соединительной ткани, характеризующаяся избыточным отложением коллагена в коже и внутренних органах. Локализованные формы поражают только кожу; системные формы повреждают лёгкие, почки, сердце и желудочно-кишечный тракт. Прогноз зависит от степени и поражения органов. Лечение нацелено на замедление фиброза и управление осложнениями.
Нет препарата, останавливающего системный склероз напрямую, но иммуносупрессанты — метотрексат, микофенолят, азатиоприн — замедляют прогрессирование кожи и лёгких у некоторых пациентов. Ингибиторы ACE защищают почки от склеродермического почечного кризиса. Бозентан и амбризентан, антагонисты рецептора эндотелина, улучшают лёгочную гипертензию и заживление цифровых язв. Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил) лечат лёгочную гипертензию и васкулярность. НПВП управляют суставной болью. Ингибиторы протонного насоса устраняют рефлюкс. Физическая терапия поддерживает подвижность кожи и функцию суставов. Скрининг лёгких и почек существенен.
Растительные средства, традиционная китайская медицина и гомеопатия преследуются некоторыми; доказательства отсутствуют. Альтернативная медицина не может заменить иммуносупрессию или терапию защиты органов.
Терапия стволовыми клетками, особенно аутологичная трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (AHSCT), показала перспективу при раннем системном склерозе, переустановив иммунную активность и снижая утолщение кожи и прогрессирование лёгочного фиброза. Клинические испытания ограничены; исходы варьируют. Мезенхимальные стволовые клетки изучаются за антифиброзный потенциал. Регенеративные подходы экспериментальны; не входят в стандартный уход.
| Option | Type | Доказательства | Indicative cost | Invasiveness | Recovery |
|---|---|---|---|---|---|
| Метотрексат (иммуносупрессант) | Standard | Moderate | €50–120/месяц | Low | Еженедельная инъекция; замедляет утолщение кожи и поражение лёгких у некоторых |
| Микофенолят мофетил (иммуносупрессант) | Standard | Moderate | €200–400/месяц | Low | Пероральный; замедляет лёгочный фиброз; требуется мониторирование |
| Ингибиторы ACE (защита почек) | Standard | Strong | €30–80/месяц | Low | Ежедневный пероральный; предотвращает почечный кризис; существенен при системном склерозе |
| Бозентан и амбризентан (антагонисты эндотелина) | Standard | Moderate | €2,000–4,000/месяц | Low | Пероральный; улучшает лёгочную гипертензию и цифровые язвы |
| Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил) | Standard | Moderate | €150–300/месяц | Low | Пероральный; улучшает лёгочную гипертензию и синдром Рейно |
| НПВП (суставная боль, управление рефлюксом) | Standard | Moderate | €40–100/месяц | Low | Быстрое облегчение симптомов; используется с защитой желудка |
| Аутологичная трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (AHSCT) | Regenerative | Moderate | €40,000–70,000 | High | 3–6 месяцев; улучшает утолщение кожи и функцию лёгких у некоторых; высокий процедурный риск |
| Физическая терапия и уход за кожей | Standard | Moderate | €60–100 за сеанс | Low | Постоянно; поддерживает мягкость кожи и подвижность суставов |
Лечения нет. Иммуносупрессанты замедляют утолщение кожи и прогрессирование органов у некоторых пациентов; препараты защиты органов (ингибиторы ACE, антагонисты эндотелина) существенно улучшают исходы. Прогноз зависит от степени и раннего вмешательства.
AHSCT показывает перспективу в ранних испытаниях — улучшая утолщение кожи и замедляя лёгочный фиброз у некоторых пациентов — но исходы варьируют и процедурный риск высок. Терапия мезенхимальными стволовыми клетками остаётся экспериментальной.
Раннее применение ингибитора ACE предотвращает почечный кризис (главная причина смерти). Скрининг лёгочной гипертензии и интерстициального лёгочного заболевания позволяет своевременное лечение. Иммуносупрессия может замедлить прогрессирование; индивидуализированный уход существенен.
We link primary regulators, registries and peer-reviewed research so you can verify everything yourself — plus the treating clinic's own materials.
Educational overview of treatment options; not medical advice. Standard treatments reflect mainstream guidance; regenerative/stem-cell uses are largely investigational. Reviewed by the StemCellAtlas editorial team.
GMP-сертифицированная регенеративная медицина в сердце ЕС — от €3 000–8 000, доля от цен США или Германии. Индивидуальные протоколы для пациентов из 50+ стран.
Бесплатная оценка врача