Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine Bindegewebserkrankung, die durch übermäßige Kollagenablagerung in Haut und inneren Organen gekennzeichnet ist. Lokalisierte Formen beeinflussen nur die Haut; systemische Formen schädigen Lungen, Nieren, Herz und Magen-Darm-Trakt. Die Prognose hängt vom Ausmaß und der Organbeteiligung ab. Die Behandlung zielt darauf ab, die Fibrose zu verlangsamen und Komplikationen zu bewältigen.
Kein Medikament stoppt die systemische Sklerose direkt, aber Immunsuppressiva – Methotrexat, Mycophenolat, Azathioprin – verlangsamen die Haut- und Lungenprogression bei einigen Patienten. ACE-Hemmer schützen die Nieren vor scleroderma-bedingter Nierenkrise. Bosentan und Ambrisentan, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, verbessern die pulmonale Hypertonie und die Heilung digitaler Geschwüre. Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (Sildenafil) behandeln pulmonale Hypertonie und Gefäßzustand. NSAIDs lindern Gelenkschmerzen. Protonenpumpenhemmer behandeln Reflux. Physiotherapie erhält die Hautmobilität und Gelenkfunktion. Lungen- und Nieren-Screening sind essentiell.
Kräutermedizin, traditionelle chinesische Medizin und Homöopathie werden von einigen genutzt; es gibt jedoch keine Evidenz. Alternative Medizin kann Immunsuppression oder Organ-Schutztherapie nicht ersetzen.
Stammzelltherapie, insbesondere autologe hämatopoietische Stammzelltransplantation (AHSCT), hat in frühen Studien zur systemischen Sklerose Erfolg gezeigt, indem sie die Immunaktivität zurückgesetzt und die Hautverdickung sowie die Lungenfibrose-Progression verringert. Klinische Studien sind begrenzt; Ergebnisse sind variabel. Mesenchymale Stammzellen werden auf ihr anti-fibrotisches Potenzial hin untersucht. Regenerative Ansätze sind experimentell; nicht Standard.
| Option | Type | Evidenz | Indicative cost | Invasiveness | Recovery |
|---|---|---|---|---|---|
| Methotrexat (Immunsuppressivum) | Standard | Moderat | €50–120/Monat | Niedrig | Wöchentliche Injektion; verlangsamt Hautverdickung und Lungenbeteiligung bei einigen |
| Mycophenolat-Mofetil (Immunsuppressivum) | Standard | Moderat | €200–400/Monat | Niedrig | Oral; verlangsamt Lungenfibrose; Überwachung erforderlich |
| ACE-Hemmer (Nierenschutz) | Standard | Stark | €30–80/Monat | Niedrig | Tägliche orale Einnahme; verhindert Nierenkrise; essentiell bei systemischer Sklerose |
| Bosentan & Ambrisentan (Endothelin-Antagonisten) | Standard | Moderat | €2.000–4.000/Monat | Niedrig | Oral; verbessert pulmonale Hypertonie und digitale Geschwüre |
| Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (Sildenafil) | Standard | Moderat | €150–300/Monat | Niedrig | Oral; verbessert pulmonale Hypertonie und Raynaud-Phänomen |
| NSAIDs (Gelenkschmerzen, Reflux-Management) | Standard | Moderat | €40–100/Monat | Niedrig | Schnelle Symptomlinderung; mit Magenschutz verwendet |
| Autologe hämatopoietische Stammzelltransplantation (AHSCT) | Regenerativ | Moderat | €40.000–70.000 | Hoch | 3–6 Monate; verbessert Hautverdickung und Lungenfunktion bei einigen; hohes Verfahrensrisiko |
| Physiotherapie & Hautpflege | Standard | Moderat | €60–100/Sitzung | Niedrig | Fortlaufend; erhält Hautgeschmeidigkeit und Gelenkbeweglichkeit |
Es gibt keine Heilung. Immunsuppressiva verlangsamen Hautverdickung und Organprogression bei einigen Patienten; Organ-Schutzmedikamente (ACE-Hemmer, Endothelin-Antagonisten) verbessern die Ergebnisse erheblich. Die Prognose hängt vom Ausmaß und frühzeitiger Intervention ab.
AHSCT zeigt Erfolg in frühen Studien – verbessert Hautverdickung und verlangsamt Lungenfibrose bei einigen Patienten – aber die Ergebnisse sind variabel und das Verfahrensrisiko ist hoch. Mesenchymale Stammzelltherapie bleibt experimentell.
Die frühzeitige ACE-Hemmer-Anwendung verhindert Nierenkrise (eine Haupttodesursache). Screening auf pulmonale Hypertonie und Lungenfibrose ermöglicht zeitgerechte Behandlung. Immunsuppression kann die Progression verlangsamen; individualisierte Versorgung ist essentiell.
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Educational overview of treatment options; not medical advice. Standard treatments reflect mainstream guidance; regenerative/stem-cell uses are largely investigational. Reviewed by the StemCellAtlas editorial team.
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